Введение
Эта страница посвящена
кератоконусу - заболеванию глаз, которое редко
приводит к слепоте, но может значительно
ухудшить зрение.
Зрение - самое ценное из чувств, и любое
его ухудшение печально. Только наши глаза
спасают нас от вечной тьмы и заполняют нашу жизнь
красками окружающего мира. С их помощью человек
погружается в изучение вечных глубин Вселенной,
наслаждается мимолётной красотой цветка в своих
руках.
Глаза - удивительный прибор. Мы редко
задумываемся об этом, ещё реже бережём их, и
слишком мало знаем об их работе.
Итак, если у Вас кератоконус, или же им
страдает ваш родственник, друг, то этот сайт - для
Вас.
Он содержит немного информации о кератоконусе и
создан для того, чтобы Вы чувствовали себя
свободнее в общении с врачом, уже владея базовым
уровнем знаний.
Наша цель - помочь Вам лучше понимать эту
болезнь. Если Вы часто общаетесь с человеком,
болеющим кератоконусом, приведенная на сайте
информация призвана объяснить Вам суть
заболевания и его влияние на жизнь пациента.
Данный текст - результат предложений и
идей больных кератоконусом и глазных врачей.
Была сделана попытка очистить текст от
специальных терминов и описать работу глаза и
кератоконус понятным языком.
Текст дополнен набросками, которые должны
помочь неспециалисту быстрее схватить суть
описываемого.
Как
функционирует глаз?
Чтобы понять, как работает глаз,
представьте себя лучом солнечного света ,
отразившимся от высокого дерева и устремившимся
в свой путь - в глаз человека, смотрящего на это
дерево. Вы - как бы изображение дерева, вы летите
со скоростью света и впереди вас ждет полоса
препятствий. Если вы её одолеете, изображение
промелькнёт в мозгу наблюдателя.
Первое препятствие - прозрачная выпуклая
роговица. Она изгибает вас (с вами происходит
рефракция) и немного замедляет. Она также
уменьшает вас до подходящего размера - теперь вы
чуть больше мелкой монеты. Затем вы
протискиваетесь сквозь круглое отверстие,
которое может изменяться в размере - зрачок.
Зрачок формируется цветной мембраной - радужной
оболочкой. Если вы - очень сильный пучок света,
она уменьшит вашу яркость.
Теперь вы проходите сквозь плотную, но
прозрачную сердцевину - хрусталик, который не
только искривляет вас ещё больше, но и
бесцеремонно переворачивает вверх тормашками.
Затем он направляет (фокусирует) вас на дно глаза
- на сетчатку, на которую вы попадете после
прохождения через прозрачное, клейкое, похожее
на гель вещество - стекловидное тело.
 Теперь
вы - перевёрнутое изображение 100-футового дерева,
сжатое до размеров почтовой марки и отдыхающее
на сетчатке после проделанного пути. Но
ненадолго - через мгновение вы превращаетесь из
пучка света в электрические сигналы, и
направляетесь по оптическому нерву прямиком в
мозг. Мозг воспринимает вас как 100-футовое,
объемное, во всех оттенках цвета стоящее перед
ним дерево. И всё ваше путешествие заняло
ничтожную долю секунды.
Пояснения терминов:
Роговица - передняя прозрачная грань
глаза, пропускающая внутрь свет, начинающая
процесс рефракции и защищающая глаз от
проникновения инородных частиц.
Зрачок - круглое отверстие изменяемого
диаметра, которое позволяет контролировать
поток света, падающий на хрусталик. Хрусталик
направляет свет сквозь стекловидное тело
- чистую гелеподобную субстанцию, которая
заполняет заднюю часть глаза и поддерживает
сетчатку.
Сетчатка получает сфокусированное
изображение и преобразует его в электрические
импульсы, которые по оптическому нерву
направляются в мозг.
Что такое кератоконус?
Слово кератоконус составлено из
двух греческих слов: "karato" - роговица и
"konus" - конус. Кератоконус, или "коническая
роговица" - состояние глаза, при котором
нормальная - сферическая - форма роговицы
нарушена, роговица искривлена. На поверхности
глаза развивается выпуклость, похожая на конус,
приводя к сильному ослаблению зрения.
Искажение зрения при кератоконусе
можно сравнить с видом дорожного знака, если
смотреть на него через ветровое стекло
автомобиля в сильный ливень. Развитие
кератоконуса обычно идёт медленно и может даже
остановиться как на начальной, так и на более
поздней стадии. Постепенно роговая оболочка
выпячивается и утончается, становится неровной и
иногда на ней образуются шрамы.
Но для осознания природы кератоконуса мы сначала
должны понять, каким образом глаз позволяет нам
видеть, и какую роль в этом процессе играет
роговица.
Роговица
Глаз заключен в упругой белой оболочке -
склере. Роговица - прозрачное окно в этой
оболочке, которое позволяет изображениям
объектов, на которые вы смотрите, проникать в
виде световых волн внутрь вашего глаза.
На поверхности роговицы свет начинает
путь в ваш глаз. Функция роговицы - пропускать
свет и фокусировать изображение. Поскольку
роговица, как и ветровое стекло автомобиля,
находится на границе с внешним миром, она
постоянно подвергается вмешательству снаружи,
иногда довольно значительному.
Частицы пыли и грязи неизбежно находят
свой путь на оболочку глаз и раздражают глаза,
стимулируя выделение слёз для удаления
инородных веществ.
Роговица создана настолько хорошо, что
лишь наиболее дорогие линзы искусственного
происхождения могут сравниться с ней в точности.
Гладкость и форма требуются для работы роговицы
в той же степени, что и прозрачность. И при
нарушении гладкости, и при потере прозрачности
этой оболочки зрение станет хуже.
Хотя роговица и выглядит снаружи как
сплошная прозрачная мембрана, в
действительности она состоит из пяти слоёв
биологической ткани, каждый из которых выполняет
определённую функцию.
Тонкий внешний слой - эпителий -
является надежным барьером, охраняющим роговицу
от инфекций. Обычно лишь при повреждении
эпителия инфекция может проникнуть в средний
слой роговицы - строму. Этот слой состоит из
коллагена - соединительной ткани.
Мы обычно испытываем лишь
психологические неудобства, перенося даже самые
серьёзные шрамы на теле. Но не на роговице! Даже
незначительный шрам роговицы ведёт к ухудшению
зрения. Как бы хорошо не работала остальная часть
глаза, шрамы на роговице, её помутнение или
искривление обязательно отразятся на его работе.
Кто заболевает
кератоконусом?
Характер распространения кератоконуса
достоверно неизвестен. Это не обычное глазное
заболевание, но и отнюдь не самое редкое. Оно
возникает приблизительно у 1 человека из 2000.
Заболевание обычно выявляют у молодых людей в
период полового созревания и после, в возрасте
примерно до 20 лет. Оно встречается во всех штатах
США, так же как и во всём остальном мире. Не
обнаружено характерного распределения
кератоконуса по культурному, социальному или
географическому признаку.
Одна из целей Национальной Организации
Кератоконуса - уточнить цифры по заболеваемости
и распространённости кератоконуса в Соединённых
Штатах.
Что приводит к
кератоконусу ?
Как мы уже объясняли во вступительном
параграфе, кератоконус характеризуется
изменением нормальной кривизны роговицы,
приводящим к ухудшению зрения. Кератоконус
известен уже по меньшей мере 200 лет, но адекватно
описать его и отличить от иных заболеваний
роговицы смогли лишь к середине девятнадцатого
века.
Причины, вызывающие болезнь, всё ещё
неизвестны, несмотря на достаточно долгое
знакомство с ней. Недостатка в предположениях и
исследованиях не было, и это привело к
возникновению множества теорий.
Одна из научных теорий предполагает,
что кератоконус имеет эволюционные, то есть
генетические, корни. Отсюда можно сделать вывод,
что болезнь развивается из-за ненормального
роста, по сути - из-за врождённого дефекта. Еще
одна теория предполагает, что болезнь
представляет собой дегенеративное состояние.
Третья точка зрения - кератоконус
является последствием какого - либо иного,
первичного по отношению к нему, заболевания. Эта
идея основана на фактах того, что кератоконус
может возникать у детей с ослабленным здоровьем,
и обычно поражает оба глаза. Ещё одна, менее
распространённая, гипотеза говорит о связи
заболевания с эндокринной системой. Она
базируется на том, что кератоконус обычно
возникает именно в период полового созревания.
Вопрос о влиянии наследственности на
развитие заболевания возник в ходе исследований,
которые показали, что около 7% пациентов имеют
родственников, также страдающих кератоконусом.
Если в вашем роду не было предков с
кератоконусом, тогда шансы ваших детей заболеть
им вслед за вами составляют 1 к 10.
Признаки и
симптомы
Первый признак возникновения
кератоконуса - искажение зрения, искривление
очертаний предметов. Если распознать
кератоконус на его ранних стадиях, потерю
остроты зрения можно компенсировать при помощи
очков для астигматизма, оптические
характеристики которых придется часто изменять
из-за происходящего постепенного искривления
роговицы.
Процесс утончения роговой оболочки
обычно происходит на протяжении 5-10 лет и затем
стремится к остановке. Иногда он ускоренно
прогрессирует, и на его поздних стадиях пациент
может вдруг ощутить резкое помутнение зрения в
больном глазу, которое постепенно рассеивается в
течение нескольких недель или месяцев. Это -
острый отёк, он происходит в результате
проникновения жидкости в растянутую роговицу.
В тяжёлых случаях на поверхности
роговой выпуклости формируются поверхностные
рубцы, ещё сильнее ухудшая зрение.
Как лечат кератоконус?
На начальных стадиях развития
кератоконуса возникают лёгкие астигматизм и
близорукость, которые можно корректировать при
помощи обыкновенных очков. По мере развития
заболевания этого становится недостаточно, и
единственной возможностью компенсировать
искривление роговицы остаётся применение
газопроницаемых контактных линз. Линзы
становятся основным средством коррекции на
довольно продолжительное время.
Контактные линзы должны подбираться
крайне осторожно и аккуратно. Большинству
пациентов требуются частые проверки и изменения
конфигурации линз для достижения хорошей
остроты зрения и поддержания комфорта. В
некоторых случаях альтернативой обычным линзам
может стать размещение одной линзы на
поверхности другой (так называемый piggy-backing).
Нужно отметить, что постоянно идущее
совершенствование и газопроницаемых, и мягких
контактных линз открывает всё новые возможности
перед пациентами. К примеру, в 1994 году были
разработаны газопроницаемые склеральные линзы,
которые оказались полезными даже при случаях
развитого кератоконуса. Вот почему нужно
использовать линзы вплоть до возникновения
необходимости в хирургическом вмешательстве.
Хирургическая операция становится
необходимой лишь в 10% случаев. В ходе операции
большая часть центральной области роговицы
удаляется и заменяется роговицей донора -
недавно погибшего человека.
Глазные банки в крупных городах
собирают здоровые роговицы и обрабатывают
запросы от глазных хирургов, которым требуется
трансплантат для операции. Вся эта сложная
система хорошо организована - операции по
пересадке роговицы довольно широко
распространены и в подавляющем большинстве
удачны.
Роговица имеет меньшую вероятность
отторжения после трансплантации по сравнению с
другими органами, поскольку она не нуждается в
кровоснабжении. Отторжение других органов
обычно происходит по причине несовместимости
организмов донора и больного и связано с
процессом кровообращения.
Несмотря на то, что 95% операций
заканчиваются успешно, вероятность неудачного
исхода остаётся, как и при любой другой операции.
При отрицательном результате можно предпринять
удачную повторную пересадку. Возникновение
кератоконуса в уже пересаженной роговице
происходило, но исключительно редко.
Полная потеря зрения тоже не
исключается, но такое бывает, опять же, в
исключительно редких ситуациях. К самой
возможности трансплантации прибегают только в
тех случаях, когда пациент не в состоянии носить
линзы или качество зрения остаётся
недостаточным вопреки самой квалифицированной
помощи.
Пересадка снимает проблему
прогрессирующего искривления роговицы, но для
исправления зрения уже прооперированного глаза
обычно требуется применение очков или
контактных линз. Во многих случаях потребуется
применение жёстких газопроницаемых линз для
коррекции значительной неровности роговой
оболочки, которая остаётся после пересадки
пациенту чужой роговицы. Эта проблема возникает
по причине несовпадения форм роговиц донора и
пациента и не зависит от профессионального
уровня хирурга.
Как происходит операция
по пересадке роговицы?
К концу 20 века глазная хирургия достигла
потрясающе высокого уровня качества,
эффективности и относительного комфорта. Среди
всех трансплантационных процедур операция по
пересадке роговицы является наиболее успешной, к
тому же уровень технологии неустанно повышается.
При операции может быть применена как
общая, так и локальная анестезия, и вы скорее
всего проведёте в больнице одну - две ночи. Затем
вам нужен кто-нибудь, чтобы отвезти вас домой,
после чего вам придется соблюдать тихий
больничный режим ещё несколько дней.
Большинство людей испытывают на
удивление мало неудобств и болевых ощущений
после пересадки. Время вынужденного отдыха от
работы варьируется в зависимости от её вида. Те, у
кого работа "сидячая", обычно возвращаются к
ней спустя неделю - другую.
Во время операции хирург применит
специальный инструмент, напоминающий по форме
кондитерскую форму для вырезания из теста
заготовок печенья. Этим инструментом, называемым
"трепанатор", он удалит вашу искривлённую
роговицу и вырежет такую же по размеру часть
донорской роговицы. Затем он (или она) поместит
трансплантат на место удалённого участка и
пришьёт его.
Всё это время врач использует
хирургический микроскоп. Применяемая им
хирургическая нить намного тоньше человеческого
волоса и её легко не заметить невооружённым
глазом.
Повязку с глаза снимают обычно спустя
неделю или две после операции, но и после этого
ваше зрение будет ещё недостаточно четким.
Потребуется несколько месяцев для того, чтобы
зрение стабилизировалось настолько, чтобы можно
было подобрать очки либо контактные линзы.
Конкретные случаи настолько отличны друг от
друга, что упомянутые выше временные рамки нужно
считать крайне обобщёнными и приблизительными.
Жизнь с кератоконусом.
Со временем Вы научитесь жить с
кератоконусом, независимо от того, требуется ли
Вам операция или нет. Люди реагируют по-разному
на известие о том, что у них обнаружен
кератоконус. Групповое обсуждение зачастую
может помочь им спокойно и со знанием дела
взглянуть на свои проблемы. А недостаток знаний
зачастую порождает страх.
Вероятно, не существует лучшего
способа психотерапии, чем возможность разделить
свой опыт с людьми, находящимися в похожей
ситуации. Несколько "встреч взаимопомощи",
организованных с этой целью с помощью
Национальной Организации Кератоконуса,
оказались весьма полезными для их участников.
Люди, страдающие кератоконусом,
поделились личными историями о том, как они
справляются с болезнью. Было обсуждено много
общих для большинства пациентов проблем, однако
каждый участник смог рассказать о каком-либо
аспекте болезни, касающемся только его лично или
всего лишь ещё одного человека из группы.
Наиболее часто упоминалось, конечно
же, чувство нечеткого или ослабленного зрения
одного или обеих глаз. Почти каждый рассказывал о
личном опыте использования контактных линз -
ощущения варьировались от полного
удовлетворения до абсолютного дискомфорта - и о
том, что сама возможность вести нормальную жизнь
обусловлена качеством и удобством линз.
Индивидуальные особенности пациентов
порождают разнообразные варианты развития
болезни. В группах, с одной стороны, были
пациенты, на чьем зрении болезнь отразилась
относительно слабо несмотря на её развитие с
детских лет, но, с другой стороны, были редкие
случаи, когда речь шла о сериях перенесённых
операций, перепробованных линз, посещённых
специалистов.
Что касается перенесших
кератопластику(пересадку роговицы), то
результаты здесь были превосходны. Но также был
ярок контраст, к примеру, между пациентом средних
лет, прооперированным два месяца назад и
чувствовавшим себя очень хорошо, и другим,
перенёсшим отторжение роговицы.
Один участник высказал мнение, что
кератоконус оказывает существенное влияние на
личность, независимо от того, осознаёт ли человек
это или нет. Например, возникающие чувства
расстройства, беспокойства и даже депрессия
могут быть связаны с кератоконусом. Из расчетов
некоторых людей выходило, что они на протяжении
последних двух лет проводят в глазном кабинете
по два дня в месяц. Тем не менее, большинство
посещало своих практикующих врачей в среднем
один-два раза в год.
С медицинской точки зрения, важнейшее
из того, что вы можете делать - это поддерживать
связь с вашим практикующим врачом и следовать
его советам и предписаниям
С эмоциональной и психологической
точки зрения важно понимать природу
кератоконуса. Также желательно развить
позитивный настрой в отношении к болезни,
свободно обсуждать её с семьёй и друзьями и
удостовериться, что они также понимают её суть.
Если возможно, почаще разговаривайте с
другими больными кератоконусом. Это, вероятно,
наилучший и наиболее полезный для вас вид
общения. В любом возрасте стоит делиться с людьми
накопленными вами знаниями и узнавать от них
что-то новое.
Больному кератоконусом не всегда
бывает легко обнаружить в своей местности
товарищей по несчастью. Национальная
Организация Кератоконуса поддерживает базу
данных по пациентам и организует группы
взаимопомощи в разных населённых пунктах. Для
получения более подробной информации вы можете
обратиться к нам по телефону, бумажной или
электронной почте.
И в заключение - очень важно с
философской точки зрения, как один из аспектов
вашей жизни, воспринимать кератоконус, понимать
необходимость привыкания к нему, однако нельзя
приравнивать адаптацию к капитуляции. Люди,
участвовавшие в группах взаимопомощи NCKF, почти
все без исключений достигали поставленных перед
собой целей, невзирая на болезнь.
Некоторые из них ссылались на крайне
серьёзные препятствия, возникшие в их жизни
вместе с развитием кератоконуса, что, однако, не
помешало тем же самым людям добиваться заметных
успехов в избранных ими сферах деятельности.
Наоборот, все они подчёркивали, что кератоконус
не должен удерживать вас от достижения ваших
целей и даже послужит вам дополнительным
импульсом. Кератоконусом страдали люди
разнообразных профессий и положений, в том числе
лица, известные в политике, шоу-бизнесе, деловом и
медицинском сообществах.
Больные кератоконусом, преуспевшие в
преодолении возникающих перед ними проблем,
придумывают для этого свои собственные методы.
Среди них - применение солнечных очков при
вождении, ношение с собой дополнительных
контактных линз, заблаговременное планирование
по карте даже незначительных прогулок из-за
трудностей при чтении уличных надписей.
Каждый день старайтесь выделить время
для отдыха глаз от контактных линз. Мы выяснили,
что на самом деле некоторые люди держат в секрете
факт заболевания кератоконусом, опасаясь, как бы
огласка не помешала получению работы, повышению
в должности или привлечению клиентов.
Вы, Ваш Врач, и Ваши Глаза
Важно установить хорошие отношения с
вашим лечащим врачом, потому что вам предстоят
частые встречи с ним на протяжении долгого
периода времени. Вы должны чувствовать в нём
уверенность и иметь возможность спокойно
задавать любые интересующие вас вопросы.
Глазные врачи зачастую очень заняты, но не
настолько, чтобы это не позволяло обсудить с вами
вашу болезнь. Найдите врача, общение с которым
наиболее комфортно для вас.
Ваш врач нуждается в сотрудничестве с
вами. Он не в состоянии контролировать события,
которые происходят в промежутках между вашими
визитами. Думайте о нем как о партнёре в деле
заботы о ваших глазах, но помните, что именно вы в
первую очередь несёте ответственность за своё
здоровье. Врач - это ваш помощник, консультант,
который разработает для вас программу лечения и
выпишет нужные для неё лекарства. Выполнение
этой программы зависит от вас. Если вы не будете
хорошо заботиться о своих глазах, бесполезно
ожидать этого от кого-то другого.
Вопрос о хирургическом вмешательстве
обычно рассматривается в случае, если вы не в
состоянии даже при помощи контактных линз водить
машину или выполнять свою работу, либо вообще не
можете носить линзы. Если вам рекомендовали
пройти операцию, а вы не уверены в её
необходимости, найдите независимого специалиста
и узнайте его мнение на этот счёт.
Если ваш врач советует вам вновь посетить
его в определённый день, приходите в назначенное
время. На это наверняка есть веские причины, и
если вам интересно, какие, поинтересуйтесь у
врача.
Информируйте каждого врача, которого вы
посетите, о ваших проблемах со зрением и обо всех
медикаментах, которые вы принимаете. Встречаясь
с терапевтом, кардиологом, дерматологом,
дантистом или любым другим врачом, вы должны быть
уверены, что они знают о вашем заболевании.
Обращайте внимание на любое изменение в
состоянии глаз или остроте зрения. Если вы
ощущаете затуманивание зрения, зуд или
раздражение глаза, испытываете слезотечение или
какие-либо выделения из глаз, вы должны
обратиться к врачу. Эти симптомы могут, например,
быть реакцией глаз на контактные линзы, могут
указывать на необходимость их замены.
Вы должны беречь свои глаза и избегать
использования любых веществ, не прописанных
вашим врачом. Женщины должны быть осторожны при
использовании косметики. Всем людям, страдающим
кератоконусом, нужно использовать специальные
очки для плавания и защитные очки при занятиях
физическим трудом или спортом.
Исследования
кератоконуса
Мы рассмотрели в общих чертах, как
работает глаз, насколько велика роль роговицы
для зрения, и какой ущерб последнему может
нанести кератоконус, оказывая влияние на жизнь и
карьеру человека. На достигнутом сегодня уровне
лечения можно смягчить негативное воздействие
кератоконуса в зависимости от сложности
конкретного случая.
Сегодняшний уровень эффективности
лечения был достигнут путем исследований и
клинических испытаний. Только продолжение этого
процесса приведёт к расширению возможностей
медицины и к облегчению участи больных.
Но улучшение терапевтических методов -
это только частичное решение проблемы.
Окончательным решением будет обнаружение причин
возникновения кератоконуса и использование
полученного знания для его предотвращения. Это
является целью программы исследований,
проводящейся в Jane and Norman Neely Keratoconus Research Center при
финансовой поддержке Национальной Организации
Кератоконуса.
Недавно там было сделано открытие,
свидетельствующее о том, что в пораженных
кератоконусом роговицах активность ферментов
гораздо выше, чем в обычных роговицах. Это
направление может оказаться определяющим в
исследованиях и тщательно прорабатывается в
настоящее время.
Исследования генетики и причин
кератоконуса в разных учреждениях
поддерживаются Национальной Организацией
Кератоконуса.
Посетите нашу офтальмологическую
страничку, чтобы получить дополнительную
информацию о текущих направлениях исследований.
Частные пожертвования крайне важны
для продолжения исследований кератоконуса.
Национальная Организация Кератоконуса с
благодарностью примет ваши взносы по адресу:
The National Keratoconus Foundation
Cedars-Sinai Medical Center Towers
8631 West Third St., Suite 520E
Los Angeles, CA 90048
Текст - Barbara Drolet
Последнее обновление - 28 сентября 1998 г.
|
